Quadro clinico

Il melanoma cutaneo è una neoplasia maligna che origina dai melanociti dello strato basale dell’epidermide a livello della giunzione dermo-epidermica, in circa il 30% dei casi da una preesistente lesione melanocitica, nel restante 70% da cute sana. Si sviluppa secondo due fasi di crescita radiale e verticale, sequenziali nel tempo, ciascuna delle quali si identifica per caratteristiche cliniche, istopatologiche ed epidemiologiche.

Il primo segno di malattia può essere costituito dalla trasformazione di una lesione nevica preesistente. I sintomi più frequenti sono rappresentati dall’aumento di volume, dalla variazione di colore della pigmentazione, dalla modificazione dei margini che diventano sfumati e irregolari, dalla comparsa di piccole erosioni. L’ulcerazione, il sanguinamento e la secrezione sierosa sono poco frequenti e tardivi. Molti pazienti riferiscono una storia di un trauma singolo o di microtrauma cronico che è da considerarsi solo l’espressione della scarsa capacità di coesione delle cellule neoplastiche. Nelle femmine le sedi più frequentemente colpite sono gli arti inferiori, il cuoio capelluto, il volto e il collo. Nei maschi invece la sede di insorgenza preferenziale è il tronco.

Sedi meno frequenti di insorgenza del melanoma cutaneo sono quella sottoungueale, genitale, sia maschile che femminile, e le mucose. Nel 5% non è possibile rilevare la sede di insorgenza (melanoma a sede ignota da autoregressione spontanea del tumore primitivo). Dal punto di vista clinico sono riconoscibili differenti forme di melanoma.

Melanoma piano (55-75% dei casi)

Questo compare più comunemente al dorso e agli arti inferiori con incidenza massiva tra i 40-50 anni. La superficie è di poco rilevata sul piano cutaneo, i margini sono netti e irregolari per la presenza di indentature e digitazioni (aspetto serpiginoso o a “carta geografica”). Il colorito è vario, da marrone pallido rosato al bruno nerastro. Nelle lesioni più estese il colore può apparire diverso da zona a zona, talora con aree lievemente depresse, espressioni di fenomeni di autoregressione che conferiscono alla lesione un tipico aspetto “ad anello”.

Melanoma cupoliforme (15%)

Può comparire su una lesione pigmentata preesistente da molto tempo o su cute sana e si localizza preferenzialmente al capo, al collo e al dorso; colpisce più frequentemente i maschi attorno alla cinquantina (M:F = 2:1). Si tratta di un nodulo relativamente scuro, rilevato di alcuni millimetri sulla superficie cutanea e a superficie convessa, spesso ricoperto da fini desquamazioni superficiali. È frequente la secrezione sierosa e il sanguinamento e l’ulcerazione non è rara. Questo tipo di melanoma può non essere pigmentato nel 3-5% dei casi (melanoma acromico) sia a livello del tumore primitivo che delle metastasi. Attorno al focolaio primario del melanoma nodulare possono essere osservati a volte dei piccoli noduli satelliti.

Melanoma polipoide

Si manifesta come una escrescenza della cute con base di impianto relativamente larga, forma allungata e colore rosso-bruno o nerastro. Generalmente è costituito da una lesione di un certo spessore, ulcerata e che può non invadere in profondità il derma ed è sovente una forma di melanoma molto aggressiva.

Melanoma mucocutaneo

È più raro e si manifesta a livello delle mucose. Sulla mucosa orale può apparire ex novo come macchia nerastra unica o multipla che, dopo una fase piana, può diventare rilevato. Sulle gengive è frequentemente acromico e caratterizzato da rapida estensione. Sulla vulva compare più frequentemente sulle piccole labbra, mentre più rare sono le localizzazioni al clitoride, o alle grandi labbra; può avere aspetto nodulare o a diffusione superficiale e, spesso, per la comparsa di satellitosi e di metastasi in transit, si osservano lesioni multiple in parte pigmentate, in parte acromiche; più di rado è caratterizzato da una vasta area pigmentata simile alla lentigo maligna, con successiva fase nodulare invasiva che insorge anche dopo numerosi anni. Il melanoma della vulva rappresenta il 4-7% dei melanomi femminili. Al pene il melanoma è molto raro, può comparire al glande o al prepuzio sotto forma nodulare o a diffusione superficiale sotto forma di chiazza melanica unica o multipla, spesso ulcerata. Il 9% dei melanomi non è clinicamente inquadrabile, per aspetti anomali o sfumati. La presenza di metastasi regionali o a distanza può costituire a volte il primo segno clinico di malattia, specie se in presenza di lesioni di piccole dimensioni o di melanomi totalmente autoregrediti.

Varianti cliniche in rapporto alla sede

Un aspetto particolare è quello del melanoma tipo lentigo maligna. Questo è preceduto, per anni, dalla lentigo maligna (melanoma a crescita orizzontale) che insorge quasi esclusivamente nelle zone fotoesposte ed è caratterizzata da una chiazza priva di rilievo, di dimensioni spesso notevoli, a margini irregolari, a lentissima evoluzione, di colorito uniforme o variegato, variabile dal marrone pallido al marrone bruno, al nerastro.

L’insorgenza della fase verticale del melanoma è denunciata dalla comparsa di uno o più noduli a lento accrescimento o da un aspetto rilevato assunto da una parte o dalla totalità della chiazza con colorito bruno nerastro e, frequentemente, con aree di erosione superficiali, sanguinanti. L’età media di insorgenza è intorno ai 70 anni.

Melanoma acrale lentiggionoso

Fra le altre forme cliniche ricordiamo il melanoma acrale lentiggionoso (6-9%) che si manifesta alle regioni palmari, plantari e subungueali sotto forma di una macchia di colore bruno scuro o nerastro, priva di rilievo, a limiti netti e contorni irregolari.

Le dimensioni della macchia si accrescono lentamente, spesso con associazione di fenomeni regressivi, sino a che compare una formazione nodulare nerastra o rosea a rapido accrescimento.

Il colorito bruno chiaro, i limiti sfumati ed il disegno cutaneo superficiale inalterato possono rendere difficile la diagnosi. In sede sottoungueale la neoplasia può essere confusa inizialmente con un versamento emorragico: in tale caso l’evoluzione clinica sarà dirimente: uno stravaso ematico, seppure lentamente, viene eliminato con la crescita della lamina ungueale, mentre un melanoma può interessare anche la base dell’unghia e il perionichio (segno di Hutchinson).

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